خبر:

یک کودک اهل آفریقای جنوبی از بیماری نادری رنج می برد، بطوری که نمی تواند در طول روز دست از خوردن بردارد و حتی در صورت نبود غذا برای رفع گرسنگی دائم خود،هر چیزی که قابل خوردن باشد را می خورد.

در روزنامه انگلیسی زبان دیلی میل نوشته شده بود : “کادن بنیامین”  10 ساله و دارای 90 کیلو وزن است، یعنی به دلیل ابتلا به اختلال ژنتیکی موسوم به سندرم پرادرویلی از چاقی بیش از حد رنج می برد.

حالت های این بیماری  اینگونه است که وی در صورت نبود غذا هرچیزی را می خورد، حتی گاهی براساس گفته مادرش زولا بنیامین، مجبوربه خوردن دستمال کاغذی می شود.

مادر این کودک بیمار گفت : گاهی چند رول دستمال کاغذی یا آشغال های زمین را جمع کرده و می خورد؛  وزن بنیامین در سه سالگی 40 کیلو بود،ما از مشکل وی اطلاع نداشتیم، به پزشکان زیادی مراجعه کردیم و هیچ یک از آنها واقعیت بیماری و دلیل افزایش وزن وی را به ما اطلاع نداد.

سندرم پرادرویلی بیماری نادری است که چندین هزار شخص در جهان بدان مبتلا هستند و به مشکلات جسمی،عقلی و رفتاری منجر می شود ومتاسفانه درمان آن تاکنون کشف نشده است.

 آیا این بیماری درمانی دارد؟

درحال حاضر درمانی برای این بیماری هم وجود ندارد مشکلات جسمی ان قابل کنترل است با استفاده از رژیم غذایی ورزش روزانه ، دارو درمانی ، کاردرمانی ، گفتاردرمانی و درمان با استفاده ازهورمون رشد.

این بیماری باعث چه مشکلاتی می شود؟

در اوایل این بیماری که کودک تازه بدنیا آمده است توان خوردن شیر را ندارد و دچار سو تغذیه می شوند و بدون کمک رشد نخواهند کرد برای این مشکل یکسری بطری ها دارای نوک پستان ویژه برای این نوزادان که رفلکس مکنده ندارند استفاده می شود.با انجام چک هایی مکرر وزن ،می توان وزن مناسب برای این کودکان را حفظ کرد.

همانطور که این کودکان در حال رشد هستند پرخوری جایگزین بی اشتهایی آنها میشود و متابولیسم بدن آنها کمتر از حد معمول است و تا بزرگسالی ادامه دارد این افراد دائما در حال خوردن هستن و کنترلی برا این موضوع ندارن ، حتی مواد غذایی که فاسد شده اند و یا حتی موادغذایی که در زباله است را می خورن که اینکار باعث خفگی و انسداد در دستگاه گوارش شود.

به دلیل ناتوانی خود برای جلوگیری از خوردن غذا، افراد مبتلا به PWS در معرض خطر ابتلا به دیابت، مشکل تنفس در هنگام خواب و دیگر خطرات سلامتی هستند. به همین علت، افراد مبتلا به PWS باید توسط یک متخصص مراقبت های بهداشتی تحت مراقبت قرار گیرند.

برای پرخوری افراد مبتلا به PWSچه کارایی باید انجام داد؟

به یک دکتر تغذیه مراجعه کنید و مواد غذایی را از دسترس خارج کنید ، از او بخواهید ورزش کند حتی زمانی که در خانه است با انجام کارهای کوچک وادار به فعالیت و تحرک کنید. اگر کودک کم کاری تیروئید داشت حتما به پزشک غدد مراجعه کنید.

علائم این بیماری چیست ؟

نوزادن تا 2 سالگی:
عضلات ضعیف و سست
ناتوانی در مکیدن شیر مادر
تاخیرهای رشد
اندام های تناسلی کوچک

کودکان تا 8سالگی:
کنترل ناپذیر بودن در خوردن غذا
متابولیسم کم
افزایش وزن و چاقی
خواب آلودگی روزانه و مشکلات خواب
معلولیت های ذهنی
دست ها و پاهای کوچک
قد کوتاه
انحنای ستون فقرات (اسکولیوز)
آستانه درد بالا
مشکلات رفتاری، از جمله وسواس، کندن پوست
اکثرا نابارور

بدان و آگاه باش ازدواج فامیلی عامل عمده این بیماری است و توصیه من به شما : حتما قبل از ازدواج فامیلی و قبل بارداری به مشاوره ژنتیک مراجعه کنید.